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Salute, Villa Sofia capofila di un progetto per la talassemia

All’inizio era Licnet, adesso è diventato C-Licnet. Dietro questi due acronimi, sconosciuti ai più, si nasconde in realtà un percorso di ricerca, di diagnosi e di cura che sta migliorando non di poco la qualità e la prospettiva di vita dei pazienti talassemici di cinque regioni italiane. Protagonisti di questo metodo l’associazione Piera Cutino e le Unità Operative di Ematologia delle Malattie rare del sangue e di Radiodiagnostica di Villa Sofia-Cervello che hanno ato vita a un processo, ormai in fase di estensione a macchia d’olio in Sicilia e in altre regioni.

La rete C-Licnet condivide oggi un sistema innovativo che permette di misurare, attraverso risonanza magnetica cardiaca con metodo Pennell, la quantità di ferro presente a livello del setto cardiaco nel paziente talassemico, mediante determinazione del parametro T2*, al fine di individuare la terapia più appropriata per ciascun individuo. La determinazione del T2* cardiaco si aggiunge alla valutazione del R2, che ha dato il via nel 2012 alla rete Licnet (Liver Iron Cutino Network), per la misurazione della quantità di ferro presente nel fegato (LIC) sempre tramite una risonanza magnetica nucleare per immagini. Entrambi gli esami utilizzano il sofisticato sistema Ferriscan della Resonance Health australiana (Università Western Australia, Perth, dipartimento di fisica, medicina e farmacologia). 

L’accumulo di ferro nel cuore e nel fegato è infatti il pericolo numero uno per la cura del paziente talassemico, in quanto può causare il danneggiamento delle funzioni di questi due organi, ed è una delle conseguenze delle frequenti trasfusioni alle quali il paziente stesso è sottoposto per effetto della malattia. L’insieme dei due esami consente al clinico di avere un quadro più completo dei depositi di ferro corporei (fegato e cuore), permettendogli di monitorare in maniera più puntuale la malattia e definire più efficacemente la terapia idonea, prolungando quindi sensibilmente la durata di vita. I due esami, seppur diversi, possono essere eseguiti nel corso della medesima seduta, pertanto per il paziente non c’è nessun disagio particolare, a fronte di un notevole vantaggio diagnostico e terapeutico.

Presso l’azienda ospedaliera Villa Sofia-Cervello, capofila della rete, fino ad oggi sono state eseguite 229 risonanze magnetiche per la valutazione del deposito di ferro nel fegato e, negli ultimi mesi, 33 risonanze magnetiche cardiache.  

“Con l’esame cardiaco  – sottolinea Aurelio Maggio responsabile scientifico e direttore dell’Unità operativa di Ematologia delle malattie rare del sangue di Villa Sofia-Cervello - prosegue il percorso di evoluzione della rete, un network unico al mondo, con l’adesione di 12 centri di Radiologia e dei relativi Centri di Talassemia su tutto il territorio nazionale. La Rete Licnet è nata per migliorare la diagnosi e la cura dei pazienti talassemici attraverso la misurazione non invasiva della quantità di accumuli di ferro nel fegato, sulla base dell’eccellente correlazione che i livelli di ferro epatico, determinato mediante risonanza magnetica R2, senza mezzo di contrasto, hanno mostrato con quelli ottenuti con biopsia epatica. Questa metodica ha consentito di identificare pazienti che, pur nell’ambito di un sovraccarico di ferro lieve-moderato, hanno richiesto, a fronte di una Lic più alta, approcci terapeutici mirati”. 

Adesso si è aggiunta una C, la rete è diventata appunto C-Licnet (Cardiac Liver Iron Cutino Network), consentendo anche l’analisi del cuore per mezzo della risonanza magnetica, con l’utilizzo del metodo denominato Pennell, dal nome da un luminare di questo settore, il Professore Dudley Pennell, direttore del Cardiovascular Magnetic Resonance Unit al Royal Brompton Hospital di Londra, che lo scorso anno ha proprio tenuto una lectio magistralis al Campus di Ematologia “Cutino” dell’Ospedale Cervello. 

“La determinazione del parametro T2* con RM cardiaca, metodo Pennell comporta diversi vantaggi” spiega Lorenzo Tesè, radiologo dell’Unità di Radiodiagnostica di Villa Sofia-Cervello diretta da Francesco Gioia. “Innanzitutto, tale esame consente ai pazienti di evitare di recarsi in strutture al di fuori della propria regione per effettuare tale valutazione e non richiede necessariamente il coinvolgimento di un cardiologo. Il tempo per ciascun esame è di circa 10-15 minuti, e non è previsto utilizzo di farmaci o mezzi di contrasto ma una seppur minima collaborazione da parte dell’utente. Le immagini così ottenute vengono inviate alla Resonance Health australiana tramite piattaforma Ferriscan, esattamente come nel caso della risonanza magnetica epatica per la valutazione del ferro nel fegato. Il nostro Centro C-Licnet è capofila nell’iniziativa e, per tali motivi, in stretta collaborazione con l’Unità di Ematologia per le Malattie Rare dell’Azienda Villa Sofia-V.Cervello e con la Fondazione Cutino, ho avviato la realizzazione di un percorso di formazione rivolto ai Radiologi ed ai Tecnici di Radiologia di altri ospedali, al fine di attivare la metodica presso tutti i Centri di Radiologia della rete C-Licnet. Il training si tiene nei locali della Radiologia dell’Ospedale Cervello. La collaborazione con i colleghi dei Centri di Radiologia partecipanti è stata molto soddisfacente e gratificante”.

Dallo scorso novembre la tecnica di indagine tramite risonanza T2* cardiaca con metodo Pennell è stata adottata anche dai centri di Caltanissetta (Ospedale S.Elia), Catania (Vittorio Emanuele), Reggio Calabria (Bianchi Melacrino Morelli), Caltagirone (Gravina), Siracusa (Umberto I) e Sciacca (Giovanni Paolo II). I primi quattro hanno partecipato alla fase di formazione organizzata da Lorenzo Tesè, e hanno già iniziato con le prime sedute, mentre Sciacca e Siracusa sono in attesa di iniziare la formazione.   Gli altri cinque centri che fanno parte della originaria rete Licnet sono Ragusa (Osp. Civile Maria Paternò Arezzo), Cosenza (Annunziata), Napoli (Cardarelli), Ferrara (Arcispedale S.Anna) e Padova (Azienda Ospedaliera). Gli abstract dedicati a Licnet sono stati presentati e accettati agli annuali meeting della Società Americana di Ematologia nel 2014 a San Francisco e nel 2015 ad Orlando. Il progetto è sostenuto dal gruppo farmaceutico Novartis. 

“Il compito di un’azienda farmaceutica come la nostra – spiega Giampaolo Turrini, Head of Hematology Franchise per Novartis - non si esaurisce solo nel mettere a punto farmaci sempre più innovativi, ma anche nel prendersi cura dell’iter terapeutico del paziente, collaborando al potenziamento dei sistemi diagnostici e delle reti per renderli maggiormente accessibili".


 

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